在生活中是否注意到，有些人群特别是儿童一年四季会感冒好多次，而且每次症状都比较重，病程也比较长；大家可能都觉得，这群人是免疫力较弱，多锻炼、增强免疫力就好。其实，这部分人群并不是免疫力问题，而是免疫系统的异常导致的，这就是最常见也最容易忽略的原发性免疫缺陷病——选择性IgA缺陷症。

黏膜免疫卫士缺陷症，最常见却易被忽视

在我们身体里的呼吸道、消化道等黏膜表面，驻扎着一支特殊的“边防部队”，它就是免疫球蛋白A（IgA）。这些“边防兵”，日夜守护着漫长的黏膜“防线”，从而牢牢守住身体抵抗病原体入侵的第一道防线。

当这支边防部队“兵力”不足或短缺，而其他负责免疫的“兄弟部队”（比如IgG、IgM）都基本正常时，所导致的疾病就称为“选择性IgA缺陷症”。

“选择性IgA缺陷症”是最常见的原发性免疫缺陷病，较其它原发性免疫缺陷病的发病率要高，欧美发病率为1/300到1/600，我国发病率约为1/4000，实际发病率更高且具有遗传倾向。同时，这类患者中85%~90%终生无症状者，往往是在体检时被发现。

当IgA选择性缺陷，身体相关系统受侵扰

当IgA减少，导致身体黏膜防线上“卫士”减少时，病原体就有可乘之机，并引起一系列临床表现。

呼吸道感染是最典型的症状，感冒成了“家常便饭”，还常伴有鼻窦炎、中耳炎，严重时引发支气管炎、肺炎等，症状发作频率高且持续时间较久。其次，肠胃也容易“闹脾气”，表现为吃点生冷、油腻食物等就容易拉肚子，还有腹胀、消化吸收不好等，严重时腹痛、便血，还易感染一种叫“贾第鞭毛虫”的寄生虫或出现乳糜泻。

缺少IgA保护，黏膜屏障变弱，过敏也经常“光顾”，打喷嚏、流清涕、鼻痒、鼻塞等过敏性鼻炎反复发作，尤其是季节变化时，严重的可伴有哮喘，以及皮肤干燥、瘙痒、泛红、起疹等皮肤过敏症状。

由于免疫系统的内部混乱，患者罹患系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、甲状腺炎等自身免疫性疾病的风险大大增加。极少情况下，由于体内缺乏IgA，可能产生抗IgA抗体，此时如果输注了含有IgA的血液、血浆或免疫球蛋白制品，可能引发严重的过敏性输血反应，甚至过敏性休克，有生命危险。

检测确诊有标准，日常防护是关键

有上述临床表现的疑似患者，可以进行血清免疫球蛋白定量检测来确诊，其标准是：大于四岁，两次IgA检测低于0.07g/L，而IgG、IgM正常，同时排除其它继发性疾病。

不过，对于绝大数无症状者来说，也无需过度焦虑，日常生活不受影响，通常无需治疗，只需定期随访，但一旦出现临床症状，要及时就医。有症状患者目前没有特效根治方法，需要积极做好日常管理和防护，及时接受相关专科治疗：

1.保持均衡饮食、避免暴饮暴食，戒烟戒酒。

2.养成良好生活习惯，早睡早起，避免熬夜，保持良好情绪，适度运动。

3.预防感染，积极接种疫苗（接种前告知医生IgA缺乏）、避免去人群密集或相对密闭的环境。

4.出现临床症状时，积极接受相应治疗，要保证足够的疗程。

5.特别注意的是需要输血时，一定要告知医生IgA缺乏，避免发生过敏性输血反应。

选择性IgA缺陷症就像我们免疫系统的一个“局部漏洞”。了解它，不是让我们生活在它的阴影下，而是为了更科学、更安全、更从容地管理它。

（本文由福州大学附属省立医院吴文冰撰稿）