N海都记者

林宝珍

马凡氏综合征患者，因骨骼细长呈蜘蛛指（趾）样，俗称“蜘蛛人症”，约80%的患者伴有先天性心血管畸形。这样的女患者，在怀孕、分娩时，风险都会大大增加。

日前，一名孕37周的“蜘蛛人”突发胸痛，并被诊断为“急性A型主动脉夹层”，原本30mm的主动脉管径扩张到了50mm，而且动脉夹层出现破裂迹象，母婴生命危在旦夕。

福建医科大学附属协和医院产科、心外科、新生儿科等组成的多学科团队，通力协作，接力手术，最终让母子平安。

特殊孕妇主动脉夹层扩张，情况危急

今年30岁的陈女士（化名）因患有“马凡氏综合征”，脚掌和手指都比普通人长，但身高1.66米的她，体重仅44公斤。一天，已经怀孕37周的她，突然感到胸腹部撕裂样疼痛，当时以为是临产前的宫缩反应。到医院检查后，医生告诉陈女士和家属，这并不是单纯的宫缩，进一步检查后，诊断为“急性A型主动脉夹层”，而且一旦主动脉夹层破裂，将造成不可挽救的后果。

情况危急，陈女士被紧急转诊到福建医科大学附属协和医院心外科。入院时，陈女士原本30mm的主动脉管径已经扩张到50mm，而且动脉夹层出现破裂迹象，随时可危及母子生命。

多学科联手，接力手术保母子平安

接到有高危孕妇转诊的消息，福医协和医院心外科及产科团队争分夺秒，开通绿色通道，做好应对准备。“必须马上手术！”妇产科陈佩芳主任医师、吴梅婷主治医师和心外科李虔桢副主任医师等，看到陈女士的检查结果后一致认为，时间紧迫，没办法等待常规手术，“只能冒险将剖宫产手术和心脏主动脉替换术同时进行”。

产科、心外科、心外重症医学科、心外麻醉科、新生儿科等组成的多学科专家团队制定了手术方案：先剖宫产保证胎儿顺利分娩，紧接着进行主动脉替换，力保母婴安全。

通过剖宫手术，医生顺利剖娩出一名男婴。由于患者陈女士是二次剖宫产，盆腔粘连情况严重，子宫下段菲薄，宫缩不良，创面极易渗血。为了预防心脏手术时大出血，产科团队在她的宫腔内放置了特殊的球囊以压迫填塞引流。随后，在体外循环的辅助下，心外科团队为陈女士实施Bentall术+主动脉弓半弓人造血管置换+三分支支架植入术+冠状动脉旁路移植术。

终于，在多学科团队的通力协作下，陈女士母子平安。目前陈女士已脱离呼吸机，顺利拔除宫腔球囊，转出重症病房，恢复良好。

□小贴士

“蜘蛛人”要优生优育

一旦怀孕要格外小心

福医协和医院妇产科陈佩芳主任医师介绍，马凡氏综合征具有家族遗传性，为一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。外观特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称。最常见的受损部位眼部（晶状体移位）、心血管和骨骼肌肉病变（骨骼生长过度），同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。约80%的患者伴有先天性心血管畸形，死亡原因也多源于主动脉窦瘤、夹层动脉瘤破裂、心衰。因此，马凡氏综合征患者需早确诊并及早进行手术治疗。

由于马凡氏综合征有家族史的可能，一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管病变的，应及时送医明确诊断，其近亲家属也应进行积极筛查。

确诊为马凡氏综合征的育龄期女性，要做好遗传咨询，可选择性孕期筛查，做到优生优育。主动脉根部直径＞4cm患者，应避免妊娠，一旦妊娠，在孕早期尽早终止。

马凡氏综合征患者在孕期需要接受更严格规范的产前检查，尽早转诊至有救治能力的医疗单位，尽早行检查心脏超声检查，4~8周动态观测主动脉根部直径，及时评估病情与妊娠风险，并随时与心脏科、妇产科专家进行沟通。孕妇一旦出现胸部、腰背部的剧痛时，必须高度怀疑主动脉夹层的存在，要立即就医寻求帮助。