N文汇报

人民网

2月22日是“世界脑炎日”，脑炎是一种较普遍的大脑疾病。不过，就在近日，一种极为罕见的脑炎在上海瑞金医院被发现。据了解，这是中国首次发现这样的疾病，查阅相关资料表明，这个罕见的自身免疫性脑炎之前在全球也仅有8例。

初期症状：行走不稳，记忆力下降

家住上海的张女士今年60岁，从2021年9月开始莫名其妙地出现低热、乏力、盗汗现象，这样的症状持续一个多月，只以为是女性更年期现象。

但不久，家人发现，张女士的反应变得迟钝，记忆力下降，连家住哪里都说不清，说话前言不搭后语，逻辑混乱，性格也发生了变化，家人以为她这是老年痴呆，曾带去多家三甲医院就诊，并服用了多种精神疾病类药物，但没明显效果。

更让家人担心的是，张女士走路越来越不稳，在平地上也会摔倒。

两个月后，张女士前往瑞金医院神经内科求医，并被收治入院。陈晟主任医师发现，患者还出现了排尿、排便困难，症状非常复杂。

陈晟认为，老年痴呆是一个慢性发展过程，但张女士起病相对迅速、症状重，不符合常见的退行性疾病表现。结合患者前期曾有反复低热，陈晟认为，可能是神经免疫性疾病。

检查发现，张女士双侧海马和小脑蚓部有萎缩，又有神经退行性疾病的特点，但免疫性脑炎、副肿瘤、脱髓鞘等疾病的抗体检查结果均为阴性。脑脊液检测表明，患者的中枢神经系统确实存在自身免疫反应。

陈晟说：“近十年大量新型中枢自身免疫抗体不断出现，这极有可能是一个未知的中枢自身免疫抗体。”

经医疗团队讨论决定，张女士尝试了包括免疫球蛋白和激素在内的免疫治疗。经治疗，张女士的排尿、行走困难有所好转，家属决定先出院观察看看。

罕见脑炎：治疗有待进一步研究

2022年的9月，张女士再次来瑞金医院就诊。这次是家属推着轮椅进来，她的行走困难加重了，脑萎缩比一年前更明显了。

经专家进一步确诊明确，张女士所患的正是极为罕见的抗SEZ6L2抗体脑炎。

神经内科周勤明医生解释：“目前有关该抗体的相关病例报道全球仅有8例，而我国更是尚未见诸相关报道，实属罕见中的罕见。”

据国外文献报道，该抗体脑炎临床表现为渐进性行走困难、共济失调、平衡障碍、运动迟缓，肢体僵硬、构音障碍等，同时可出现记忆力和执行功能下降，以及精神异常等。张女士的临床症状有诸多相符之处，成为全球第9例、我国第1例病例。而张女士的小便潴留和便秘等自主神经系统症状，是此前文献中未曾提及的。

经过治疗，张女士的症状再次缓解，能独立行走一段时间。但由于这个疾病系全新的疾病，全世界对其认识十分有限，SEZ6L2抗体也可能带来“免疫攻击”和“神经变性”双重风暴，因此医生团队格外谨慎，与患者及其家人保持密切联系，时刻观察这个“罕见杀手”的动向。

瑞金医院专家团队认为，目前对该“罕见脑炎”的治疗有待进一步研究。目前，该团队正在开展相关研究，力争早日攻克这一罕见脑炎。