N海都记者 刘薇 通讯员 黄宝陕 许珊珊

“医生，您快看！孩子新生的皮肤又嫩又光滑，连疤痕都在慢慢脱落了！”上周，抱着快两个月的贝贝（化名），贝贝妈妈难掩激动，在福建医科大学附属第二医院的儿科诊室里分享着喜悦。谁能想到，这个在妈妈怀中安然熟睡的小宝贝，不久前才经历了一场长达40天、惊心动魄的生命保卫战。

刚出生即陷入危机

7月上旬，在福医二院的产房里，一声啼哭划破寂静，男婴贝贝通过剖宫产顺利诞生。然而，这份新生命降临的喜悦转瞬即逝，在场医护人员的心瞬间揪了起来——新生宝宝双下肢大面积表皮缺损，鲜红的创面裸露在外，稍有不慎便可能引发致命感染。

经初步诊断，这是一名“蝴蝶宝贝”——患有罕见的遗传性大疱性表皮松解症（EB）的患儿。由于皮肤如同蝴蝶翅膀般纤薄，轻微摩擦就会引发水疱和溃烂，这个尚未与母亲完成第一次亲密接触的小生命，被紧急转入新生儿重症监护病房（NICU）。

为了确诊病因，医院迅速启动遗传病全外显子组测序检测。最终，基因报告证实了医生的担忧：患儿COL7A1基因出现致病性变异，这正是导致“营养不良型大疱性表皮松解症”的原因之一。

“EB是一种极为罕见的遗传性疾病，发病率大约是1/50000。”福医二院儿科行政主任汪勇芬主任医师介绍，患者的皮肤和黏膜组织极度脆弱，哪怕是轻微的外力、日常的摩擦，甚至是正常的活动，都可能导致皮肤和黏膜形成水疱、糜烂。目前，这病尚无根治方法，治疗主要依赖皮肤伤口护理、抗感染及营养支持，而每一个护理细节，都关乎着患儿的生死存亡。

40天生死竞速

明确诊断后，一场多学科协作的生命救援正式打响。

儿科医护团队迅速制定了全方位诊疗方案，从感染防治、营养支持到皮肤修复，每一个环节都经过精密考量；护理部紧急组建了由NICU、皮肤科、伤口造口门诊等多科室专家组成的“特种部队”，24小时轮班守护宝宝的生命体征。

面对这一特殊患者，护理工作堪称“刀尖上的艺术”。每次换药前，医护人员都会仔细评估创面状态，轻柔地清洗、精准地涂抹药物，并选用多种敷料维持皮肤湿度。为了缓解换药时的疼痛，他们尝试非营养性吸吮、温柔抚触，还播放舒缓音乐，为小贝贝营造安心的氛围。

更令人感动的是，医护团队深知对“蝴蝶宝贝”的护理是场持久战，在贝贝住院期间，他们手把手为贝贝父母开展皮肤护理、日常照料培训，确保出院后这份专业守护仍能延续。

经过40个日夜的不懈努力，奇迹悄然降临。贝贝的感染得到有效控制，原本大面积缺损的皮肤逐渐愈合，体重也增长了1100克。8月19日，这个顽强的“小战士”终于顺利出院。临别之际，贝贝父母将一面写满感激言语的锦旗送到医护人员手中：“是你们用专业与大爱，给了孩子第二次生命！”

出院并非终点，而是新的守护起点。医院为贝贝开通了病房绿色通道，每周专人指导家庭护理；医护人员还添加了家属微信，随时在线答疑解惑。正如汪勇芬主任所说：“现在贝贝活泼好动，我们特别叮嘱睡前用纱布包裹双脚，减少摩擦。只要家长有任何问题，我们永远在线。”