海都讯(记者 胡婷婷)近两年,福州30岁快递员小陈(化名)从四肢全瘫到恢复行走能力,生活经历了翻天覆地的变化。原来,2022年6月开始,小陈在一次感冒后,慢慢出现了口角歪斜、双腿无力的症状,到福建医科大学附属协和医院求诊后,竟发现得了罕见的运动为主的慢性炎症脱髓鞘性多发性神经根神经病(简称运动型CIDP)。
当初,小陈发现自己出现了口角歪斜,双腿没有力气,便急忙来到福建医科大学附属协和医院求诊。神经内科黄华品主任、邹漳钰主任对小陈进行了细致的体格检查,考虑小陈是免疫相关的周围神经病可能性比较大。小陈随后完善了肌电图、腰椎穿刺、神经彩超,最终确诊为罕见的运动为主的慢性炎症脱髓鞘性多发性神经根神经病(简称运动型CIDP)。
治疗第一步,首先为小陈采用静脉免疫球蛋白冲击的治疗方案。
然而,免疫球蛋白冲击治疗效果并不满意,小陈的症状仍在加重。到了2023年1月份,小陈四肢都出现了无力症状,只有手指能活动。治疗再次陷入僵局,邹漳钰主任考虑到小陈的病情诊断明确,想到了手头上的一项国际多中心药物临床试验。经过细致的沟通和知情同意,小陈决定参加这项临床试验,使用上了还在临床研究中的试验药物。随着药物剂量的不断积累,小陈的症状逐渐出现了改善,从只能动动手指,到可以坐起来,再到上肢力气基本恢复正常。目前,小陈已经可以独立行走。
邹漳钰主任介绍,CIDP目前病因不清,但另外一种急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP)与前驱感染性疾病有关,最常见的是上呼吸道感染疾病(病毒性或细菌性)和胃肠道炎性疾病(空肠弯曲菌)。
CIDP主要见于成人,儿童也可患病,发病高峰年龄在40~60岁,男女发病比率相近。慢性起病,症状进展在8周以上,但有16%的患者呈亚急性起病,症状进展较快,在4~8周内即达高峰,且对糖皮质激素反应敏感。