N海都记者 胡婷婷

近日，在福建省心脏医学中心的病房里，一场特殊的欢送仪式温暖了整个病区。14岁的少女小怡（化名）即将带着“人工心脏”开启新生活。

这个被重度肺动脉高压和罕见代谢性心肌病双重“扼喉”的少女，曾因病情危重辗转上海、北京、厦门多地，连心脏移植的机会都因肺动脉高压而渺茫。最终，在福建省心脏医学中心戴小福主任团队的努力下，她成功植入人工心脏，通过了这场生命的“极限闯关”。

先心病女孩 因感冒再陷“绝境”

小怡从小便有代谢性心肌病（Danon病），这种疾病让她的心功能每况愈下，继发的心脏瓣膜（二尖瓣、三尖瓣）严重关闭不全，更是雪上加霜，让她和其他小朋友不一样，不能剧烈运动，常年与药物为伴。

不久前，一场感冒引发肺炎，进而导致重度肺动脉高压进一步加剧，一方面让她反复气促、下肢浮肿，每一次呼吸都如负重担；另一方面，也让她彻底失去了心脏移植的机会——过高的肺动脉压力会让移植后的心脏难以适应，手术风险极高。

“我们跑了好多地方，医生都说没办法，移植做不了，常规治疗也难以维持……”小怡的妈妈回忆起求医路，声音哽咽。彼时的小怡，心脏功能已到IV级，生命进入倒计时。

装上人工心脏 女孩重获新生

当小怡一家抱着最后一丝希望来到福建省心脏医学中心时，戴小福主任团队面临的是一场“地狱级”挑战：既要为患者植入左心室辅助装置（人工心脏），又要克服重度肺动脉高压带来的手术风险和术后管理难题。

“肺动脉高压会增加人工心脏右心室的工作负荷，也会让术后恢复变得复杂。但看着孩子和家属的眼神，我们必须拼一把。”戴小福主任说。团队反复研讨方案，从手术入路到体外循环管理，从术后抗凝策略到肺动脉高压的针对性干预，每一个细节都经过精密推敲。

手术台上的战斗正式打响，医护人员在方寸之间精细操作，最终，在团队的默契配合下，人工心脏成功“落户”小怡体内，为她的生命注入了新的动力。

此外，记者了解到，因长期治疗，小怡一家经济比较吃力，为了让她能安心接受治疗，团队积极为其链接多个公益基金资源，多方奔走协调，最大限度减轻了她的经济压力。

康复之际，小怡和家人为戴小福主任团队送上了多面锦旗，还有三封饱含深情的感谢信。“是你们在我们走投无路时，给了孩子活下去的希望……”简单的话语，道出了无尽的感激。

医护团队也为小怡举办了温馨的欢送仪式，粉色的蛋糕上点缀着爱心小熊，可爱的礼物堆满床头。这一刻，病房里没有病痛的阴霾，只有生命重生的喜悦和医患情深的感动。

具有遗传性 早筛早防是关键

“小怡所患的Danon病是一种由基因缺陷引起的罕见遗传性代谢性心肌病。”戴主任介绍，这类疾病通常无法通过常规生活方式进行有效预防，其应对的关键在于早期识别与筛查。

戴主任提醒，若家族中存在不明原因的心肌病、心力衰竭患者，或有多位年轻成员发生猝死的情况，应高度警惕遗传性心脏病的可能，建议通过遗传咨询和基因检测进行明确诊断。对于有明确家族史的家庭，可通过产前诊断或胚胎植入前遗传学诊断（PGD）技术，阻断致病基因在家族中的传递。同时，对于已确诊患者的直系亲属，尤其是儿童和青少年，应定期进行心脏超声、心电图等专项检查，实现疾病的早发现、早干预，从而有效改善预后。