N海都记者 胡婷婷

见习记者 蔡怡晴 医院供图

西方传说中的吸血鬼，一直带有离奇而恐怖的色彩。而现实生活中也真实存在着吸血鬼的“原型疾病”——血卟啉病。福建43岁的张女士（化名）便患有罕见的混合型血卟啉病，长期的腹痛、皮疹以及腹型癫痫已折磨她将近6年。

去年，因腹痛加剧，她再次来到福州大学附属省立医院（以下简称“省立医院”），妇产儿保医学中心与多学科联合诊疗，为她打赢“生命保卫战”。

病情罕见且复杂棘手 挑战重重

张女士的身体就像一个“多事之秋”的果园，6年来各种问题接踵而至，确诊混合型血卟啉病、腹型癫痫、肝硬化等。疾病一旦发作就像一群捣乱的“坏蛋”，互相勾结，让张女士的生活痛苦不堪。

一年前，张女士少尿且腹痛加剧，做了检查后发现其盆腔有一大肿物。为此，她来到省立医院妇产儿保医学中心就诊。“腹痛发作时，电击般的疼痛让我生不如死。”张女士痛苦地说。

“病情这么复杂，怎么才能找到解决问题的办法呢？”省立医院妇产儿保医学中心沈明虹副主任医师告诉记者，张女士已确诊的血卟啉病是一种罕见病，发病率在3/1000000至40/1000000，是一种有遗传背景的疾病，主要表现为皮肤及神经系统的损害。目前，这种疾病以对症治疗为主，还没有可治愈的方法。

2小时手术 摘除近9厘米肿物

面对张女士的复杂病情，妇产儿保医学中心集合妇科、血液科、消化内科、麻醉科专家，启动多学科联合诊疗（MDT）。

“手术是一场与病魔的硬仗。”沈明虹解释说，张女士的血卟啉病在手术过程中可能会突然发作，导致出血、感染，甚至过敏性休克，随时都会危及生命安全，再加上目前患者肝硬化合并脾大，术前术后都得小心应对随时可能出现的肝功能变化及血凝的改变。这些病症错综复杂，极大地增加了手术的复杂性和风险性，让这场手术面临着诸多难以预测的挑战。

“但张女士盆腔肿物已大至约9厘米，且良恶性也还不清楚，为其手术切除是最好的方案。”沈明虹说，最终，经过妇产儿保医学中心、血液科、消化内科等多个学科充分讨论，结合张女士及其家属的意愿，决定为其手术。

沈明虹携团队为患者进行单孔腹腔镜探查，手术过程中，发现肿物为阔韧带肌瘤、子宫肌瘤及子宫内膜异位症，并予顺利完成手术，患者生命体征平稳，整个手术过程仅耗时约2小时。经过病理科仔细讨论，最终诊断为脂肪平滑肌瘤，这一结果让医生和张女士全家都松了一口气。

术后，张女士被送入ICU，医护人员密切观察张女士的生命体征，及时处理可能出现的并发症。几天后，张女士的情况逐渐好转。复查结果显示，她的各项指标都在正常范围内，身体恢复得很不错，腹部疼痛大大减轻。张女士终于能带着笑容出院，回到家人身边。

复杂妇产儿保问题 综合医院更有优势

“护航高危风湿性心脏病妈妈平安分娩、救治免疫或遗传导致的复发性流产、帮助子宫内膜非典型增生女子备孕成功……”沈明虹告诉记者，近年来，综合医院的多学科协作机制，为妇女儿童疑难杂症及多发病提供服务，在女性疾病及生育问题疑难危重症的救治上，能发挥更大的优势。

省立医院妇产儿保医学中心成立后，秉承“以母婴安全为核心，提供全面、个体化、多学科协作的医疗照护，确保妊娠、分娩及产褥期的健康和安全”的理念，不断提升医疗技术水平，为更多患者带来生命的希望。目前，该中心开设了女性更年期多学科门诊、儿童保健/发育行为儿科专科门诊等，大咖云集，有需要的市民可以预约咨询。